抗凝血酶III是凝血酶和其他凝血蛋白酶最重要的抑制剂。它属于丝氨酸蛋白酶抑制剂(serpin)超家族的抑制剂和结构相关蛋白,其中包含反应中心,已进化为吸引和夹带某些蛋白酶。遗传性抗凝血酶III缺乏症(AT3D)是静脉血栓栓塞症(THPH7)早期发展的危险因素。抗凝血酶III通过直接抑制凝血酶活性和干扰凝血级联反应的早期阶段来调节血栓形成。通过原位杂交和1号染色体缺失携带者DNA剂量的定量分析,AT3被定位到1q23-q25。AT3基因有7个外显子。它包含9个完整和1个部分重复的ALU序列元件,这些元件在基因的内含子中出现的频率(约为内含子序列的22%)高于整个基因组(约为5%)。